“Het zou toch gaaf zijn wanneer dit voor haar vijfentwintigste mogelijk was geworden, had ze pas nog gezegd”, vertelt vader Harald. “En dan is het nu al zover. Toen dit bekend werd, werden we van alle kanten benaderd.”

Europese stichting
Wat wil je, veel mensen leven mee met het wel en wee van Senna. Familie, vrienden en kennissen. Bovendien zet moeder Silvia zich als vrijwilliger in voor een Europese stichting, die zich bezighoudt met het beleid op het gebied van cystische fibrose (cf), de officiële naam voor taaislijmziekte.

Harald is op zijn beurt betrokken bij Skate4AIR. Dat is de actie die acht jaar geleden is opgezet om patiënten met cf te helpen. “Ik heb altijd graag de Alternatieve Elfstedentocht op de Weissensee in Oostenrijk willen schaatsen. Vervolgens heb ik dat gecombineerd met het initiatief voor mensen met cf. Inmiddels is er twee miljoen euro opgehaald.”

Orkambi maakt slijm los
Maar hoe belangrijk is Orkambi eigenlijk? “Iedereen heeft slijm nodig in zijn of haar lichaam om virussen of bacteriën af te voeren. Bij mensen met taaislijmziekte is slijm taai waardoor virussen kunnen blijven hangen. Hierdoor kunnen organen ontsteken wat kan leiden tot longontstekening. Maar ook het spijsverteringsstel kan hierdoor aangetast worden en de groei kan eveneens verstoord worden. Door het medicijn komt het slijm los.”

Cf is een erfelijke ziekte. Vader en moeder Van Engelen werden er ruim twee weken na de geboorte van Senna, hun jongste kind, mee geconfronteerd. “Drie dagen nadat ze op de wereld was gekomen, had ze nog niet gepoept. Dat is, zo weten we nu, een symptoom dat erop wijst dat iemand taaislijmziekte heeft. Veertien dagen later kregen we uitsluitsel. Je kunt wel zeggen dat onze wereld instortte. Dat het gedaan was met een onbezorgd leven."

'Groot beslag'
"De ziekte legt echt een groot beslag op het hele gezin, het vergt veel van ons, maar we hebben het er graag voor over. Sinds kort beseft ook Senna zelf wat de consequenties zijn. Ze is er echt bewust van. De gemiddelde levensverwachting is veertig, maar wij hopen natuurlijk dat ze honderd wordt.”

En na het besluit van Schippers is het optimisme alleen maar toegenomen. Eerder deze maand leek de kans op een prijsafspraak met de fabrikant ver weg. Schippers: “Ik ben ongelooflijk blij voor de patiënten dat het alsnog gelukt is. Hun geduld is immers zwaar op de proef gesteld.” Bij de familie Van Engelen in Waalwijk weten ze er alles van!